A ectopia cordis (do grego ektopos = fora do lugar) é uma
cardiopatia congênita rara, ocorrendo em 5,5 a 7,9 por milhão de
recém-nascidos, mais no sexo feminino. Caracteriza-se pela posição anômala do coração, fora da cavidade torácica, sendo a
forma torácica a apresentação mais comum (59%) e de melhor prognóstico. Há
ainda as formas abdominal, toracoabdominal, cervical e cervicotorácica.
Resulta de
defeito na fusão da parede torácica ventral. Normalmente, está associada a
outras cardiopatias congênitas intracardíacas, sendo as más formações
troncoconais as mais comuns. O diagnóstico pré-natal tem melhorado muito e pode
ser realizado por volta da 10ª semana como forma de prevenção.
A cirurgia é a
única opção terapêutica, que, com a melhoria da proteção miocárdica e do
suporte per e pós-operatórios, tem proporcionado melhor taxa de sobrevida.
Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas, podendo a doença ser abordada em
um ou dois estágios cirúrgicos. O primeiro estágio é realizado em caráter de
urgência e visa a obter pele e tecido mole para recobrir o coração. Todavia,
nem sempre é possível; e, devido ao baixo débito cardíaco, há necessidade do
uso de próteses. A finalidade do segundo estágio é a correção das cardiopatias
congênitas associadas e reconstrução do esterno.
Referências:
MADHAVI, D. et al. Thoracic Ectopia Cordis – a case report. International Journal or
Biomedical Research, 2012.
GONÇALVES, F.D. et al. Ectopia cordis torácica com coração
anatomicamente normal. The Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery,
2007.
Phelipe Gabriel
acadêmico de medicina
presidente da LAPAT
Olá boa noite. Há um caso de "EC" em minha família. Há algum relato de casos ocorridos em Minas Gerais? A minha sobrinha está internada no Hospital Santa Casa de BH, com 8 dias de nascida... Qual hospital em Minas já realizou uma intervenção cirúrgica desse porte?
ResponderExcluirOlá Marcone, existem sim casos relatados em MG, inclusive com boa evolução. A forma como evolui esta condição depende de vários fatores, como malformações cardíacas associadas, o tipo de ectopia, dentre outros. Em Belo Horizonte, há um cirurgião cardiopediátrico que talvez trate desta condição. Assim que tivermos o contato dele, repassaremos a você. No artigo citado no fim desta publicação, há um relato de caso, em Montes Claros. Caso tenha interesse, sugiro que dê uma olhada.
ResponderExcluirObrigado pessoal pelo retorno.
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