A Onfalocele é um defeito na parede abdominal, na inserção do cordão umbilical, com herniação de órgãos abdominais. O defeito é caracterizado pela ausência dos músculos abdominais, fáscia e pele e, coberto por uma membrana avascular, forma uma hérnia. O saco herniado é formado por uma camada interna (peritônio) e uma externa (membrana amniótica) e entre as duas existe uma fina camada de geléia de Wharton. A migração das alças intestinais no cordão umbilical ocorre normalmente entre 8 e 12 semanas de gestação e falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal resulta na formação de onfalocele.
A
embriogênese da onfalocele não é muito bem entendida. Várias teorias foram
sugeridas para esclarecer sua origem. Em casos de onfaloceles extensas, nas
quais há herniação de fígado e alças intestinais, o defeito pode resultar da
interrupção no desenvolvimento dos folhetos laterais e de falha no fechamento
da parede, por volta da terceira ou quarta semana de vida embrionária. Porém,
nas onfaloceles pequenas, em que somente as alças intestinais estão herniadas,
o defeito pode ser resultante de uma falha nos estágios finais de fechamento
dos folhetos laterais, secundário à exposição a agentes teratogênicos ou
alterações genéticas que predispõem ao desenvolvimento de malformações. Todos
os órgãos abdominais podem herniar, sendo mais freqüente a protusão de alças
intestinais, estômago e fígado.
Referência:
Mustafá AS et al. Onfalocele: Prognóstico Fetal em 51 Casos com
Diagnóstico Pré-natal, Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, 23 (1),
2001. http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s0100-72032001000100005&script=sci_arttext
Vídeo:
Luciana Emerick
Acadêmica de Medicina
Secretária Geral da LAPAT