Hidrocefalia congênita é causada por
fatores diversos, malformativos ou não. Uma das causas malformativas mais
comuns é estenose do aqueduto cerebral,
também denominada obstrução conatal do
aqueduto cerebral, representada por vários padrões morfológicos: estenose,
atresia, gliose, oclusão por septo membranáceo glial ou malformação vascular.
Muitas vezes, é muito difícil ou impossível distinguir histologicamente uma
estenose malformativa de uma lesão adquirida (pós-inflamatória, por ex.). Como
estenose pode ser induzida por infecção viral precoce do epêndima, esta divisão
é até certo ponto destituída de efeito prático. Entretanto, existe uma situação
rara em que a estenose do aqueduto é geneticamente determinada (mutações no
gene LICAM), sendo transmitida por herança ligada ao cromossomo X (Síndrome de
Bickers-Adams). Hidrocefalia congênita é também muito frequente nas síndromes
de Arnold-Chiari e de Dandy-Walker.
As
consequências da hidrocefalia variam conforme a idade em que começa a se
manifestar, de modo especial segundo se estabeleça antes ou depois da
ossificação das suturas cranianas. No primeiro caso, há afastamento dos ossos
da convexidade craniana, aumento considerável dos diâmetros do crânio
(macrocrania), fronte ampla e protrusa, olhos pouco salientes e face pequena em
relação ao crânio. Em recém-nascidos e lactentes, encontra-se maior aumento
volumétrico do encéfalo proporcionalmente à hidrocefalia que se inicia em idade
mais avançada. A dilatação das cavidades ventriculares começa nos ventrículos
laterais, atingindo sucessivamente o III ventrículo e, em menor grau, o IV
ventrículo. Nos casos mais graves, os ventrículos laterais e o III ventrículo
fundem-se, formando cavidade única.
Referência:
BRASILEIRO FILHO, G. Bogliolo: Patologia, 8ª ed,
Guanabara Koogan, 2011.
Vídeo:
Phelipe Gabriel
acadêmico de
medicina
presidente da LAPAT
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