Onfalocele

A Onfalocele é um defeito na parede abdominal, na inserção do cordão umbilical, com herniação de órgãos abdominais. O defeito é caracterizado pela ausência dos músculos abdominais, fáscia e pele e, coberto por uma membrana avascular, forma uma hérnia. O saco herniado é formado por uma camada interna (peritônio) e uma externa (membrana amniótica) e entre as duas existe uma fina camada de geléia de Wharton. A migração das alças intestinais no cordão umbilical ocorre normalmente entre 8 e 12 semanas de gestação e falha no retorno das alças intestinais para a cavidade abdominal resulta na formação de onfalocele.

A embriogênese da onfalocele não é muito bem entendida. Várias teorias foram sugeridas para esclarecer sua origem. Em casos de onfaloceles extensas, nas quais há herniação de fígado e alças intestinais, o defeito pode resultar da interrupção no desenvolvimento dos folhetos laterais e de falha no fechamento da parede, por volta da terceira ou quarta semana de vida embrionária. Porém, nas onfaloceles pequenas, em que somente as alças intestinais estão herniadas, o defeito pode ser resultante de uma falha nos estágios finais de fechamento dos folhetos laterais, secundário à exposição a agentes teratogênicos ou alterações genéticas que predispõem ao desenvolvimento de malformações. Todos os órgãos abdominais podem herniar, sendo mais freqüente a protusão de alças intestinais, estômago e fígado.

Referência:

Mustafá AS et al. Onfalocele: Prognóstico Fetal em 51 Casos com Diagnóstico Pré-natal, Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, 23 (1), 2001. http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s0100-72032001000100005&script=sci_arttext

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Luciana Emerick

Acadêmica de Medicina

Secretária Geral da LAPAT